Myelodysplastische Syndrome

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei der die Blutbildung (Hämatopoese) gestört ist. Bei gesunden Menschen entstehen aus den Blutstammzellen im Knochenmark (gr. myelos) die myeloischen Zellen, zu denen Blutplättchen (Thrombozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und einige weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die Granulozyten und Monozyten, zählen, die in die Blutbahn ausgeschüttet werden.

Die gestörte Blutbildung bei Patienten mit myelodysplastischen Syndromen führt zu unreifen und funktionsuntüchtigen Blutzellen, die auch als dysplastisch bezeichnet werden. Bei MDS kann sowohl eine als auch mehre Blutzelllinien betroffen sein. Der Begriff „Syndrom“ wird in der Medizin häufig angewandt, wenn eine Gruppe von Symptomen beschrieben werden soll. Bei den myelodysplastischen Syndromen sind dies Symptome, die aufgrund der im Knochenmark vorhandenen Differenzierungs- und Reifungsstörung von Blutzellen entstehen können. Typische Reifungsstörungen sind beispielsweise die Bildung von sogenannten Ringsideroblasten d.h anormale rote Blutkörperchen deren Funktion eingeschränkt Ist.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt die MDS u. a. anhand der verminderten Anzahl an Blutzellen, der Anzahl an Blasten und dem veränderten Aussehen (Dysplasie) und Erbgut der Zellen in verschiedene Formen der MDS (Subtypen).

Was sind die Ursachen für eine MDS?

Die Ursache einer MDS sind genetische Veränderung der Blutstammzellen, die in den meisten Fällen spontan und ohne Grund im Laufe des Lebens auftreten. In seltenen Fällen (ca. 10 %) können diese Veränderungen auch nach einer Strahlen- oder Chemotherapie entstehen. Eine MDS-Erkrankung ist weder ansteckend noch vererbbar und kann in jedem Alter auftreten, vorwiegend sind jedoch Personen über 70 Jahre betroffen.

Was sind die Symptome eines MDS?

Je nachdem, welcher Blutzelltyp betroffen ist, können unterschiedliche Symptome auftreten:

  • Werden zu wenig funktionstüchtige rote Blutkörperchen (Erythrozyten) gebildet, kann es zu einer Blutarmut (Anämie) kommen. Diese kann mit den Symptomen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Kurzatmigkeit bzw. Luftnot (Dyspnoe) einhergehen.
  • Ist die Produktion der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) eingeschränkt, ist die Infektanfälligkeit erhöht.
  • Bei Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) kann es verstärkt zu Blutungen kommen, z. B. in Form von lang anhaltenden Blutungen bei Verletzungen oder Operationen, leicht entstehenden Blutergüssen (Hämatomen), kleinsten punktförmigen Einblutungen in die Haut (Petechien), Nasen- oder Zahnfleischbluten.

Wie wird eine MDS diagnostiziert?

Da die Symptome der MDS bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können, ist bei Verdacht auf MDS eine differenzierte Untersuchung des Blutes und Knochenmarks wichtig, damit eine genaue Diagnose gestellt werden kann. Zu den Standarduntersuchungen zählen ein großes Blutbild, welches erste Hinweise auf eine MDS-Erkrankung liefern kann, sowie eine anschließende Knochenmarkuntersuchung (Knochenmarkpunktion und Biopsie), die die Erkrankung bestätigen kann und eine Einteilung in die MDS-Subtypen ermöglicht.

Wie werden die MDS behandelt?

Für die Therapieentscheidung ist die Prognoseabschätzung mittels Prognosemodellen von großer Bedeutung. Für die Auswahl der Behandlung wird zwischen Niedrigrisiko- und Hochrisiko-MDS unterschieden. Weitere Faktoren wie v. a. das Vorhandensein von Begleiterkrankungen spielen bei der Therapieentscheidung eine wichtige Rolle.

Für Niedrigrisiko-MDS Patienten stehen neben der Supportivtherapie weitere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die je nach Subtyp und anderen Faktoren in Betracht kommen können. Hierzu zählen u. a. die Therapien mit immunsuppressiven Medikamenten, immunmodulierenden Substanzen und Erythropoese-stimulierenden Substanzen. Einen neuen Therapieansatz stellt die Behandlung mit einem Erythrozyten-Reifungs-Aktivator dar.

Hochrisiko-MDS Patienten, die nicht für eine Blutstammzelltransplantation in Frage kommen, können je nach ihrem klinischen Zustand mit einer Supportivtherapie, einer Therapie mit hypomethylierenden Substanzen oder in seltenen Fällen mit einer Chemotherapie behandelt werden.

Die myelodyplastischen Syndrome verlaufen von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Daher ist das persönliche Gespräch mit dem behandelnden Facharzt für Hämatologie und Onkologie wichtig, um unter Berücksichtigung des patientenindividuellen Gesundheitszustandes die optimale Therapie zu finden.

Weblinks & Literatur: