Myelodysplastische Syndrome

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine Erkrankung, bei der die Blutbildung gestört ist. Bei gesunden Menschen entstehen aus den Stammzellen im Knochenmark (gr. Myelos) rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten), die in die Blutbahn ausgeschüttet werden.

Die gestörte Blutbildung bei Patienten mit myelodysplastischen Syndromen führt zu unreifen und funktionsuntüchtigen Blutzellen, die auch als dysplastisch bezeichnet werden. Der Begriff „Syndrom“ wird in der Medizin häufig angewandt, wenn eine Gruppe von Symptomen beschrieben werden soll. Bei den myelodysplastischen Syndromen sind dies Symptome, die aufgrund der im Knochenmark vorhandenen Differenzierungs- und Reifungsstörung von Blutzellen entstehen können.

Die verschiedenen Formen der MDS (Subtypen) werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anhand der betroffenen Blutzelltypen, der Blastenzahlen und dem veränderten Aussehen und Erbgut der Zellen unterteilt.

Was sind die Symptome einer MDS?

Je nachdem welcher Blutzelltyp betroffen ist, können unterschiedliche Symptome auftreten:

  • Werden zu wenig funktionstüchtige rote Blutkörperchen (Erythrozyten) gebildet, kann es zu einer Blutarmut (Anämie) kommen. Diese kann mit den Symptomen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Kurzatmigkeit bzw. Luftnot (Dyspnoe) einhergehen.
  • Ist die Produktion der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) eingeschränkt, ist die Infektanfälligkeit erhöht.
  • Bei Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) kann es verstärkt zu Blutungen kommen z.B. in Form von lang anhaltenden Blutungen bei Verletzungen oder Operationen, leicht entstehenden Blutergüssen (Hämatomen), kleinsten punktförmigen Einblutungen in die Haut (Petechien), Nasen- oder Zahnfleischbluten sowie verstärkten Regelblutungen (Menorrhagien).

Da die Symptome der MDS bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können, ist bei Verdacht auf MDS eine differenzierte Untersuchung des Blutes und Knochenmarks wichtig, damit eine genaue Diagnose gestellt werden kann. Zu den Standarduntersuchungen zählen ein großes Blutbild sowie eine Knochenmarkpunktion bzw. -biopsie.

Wie wird die MDS behandelt?

Die meisten Therapien bei MDS lindern die Symptome der Erkrankung und dienen in erster Linie der Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen (supportive Therapie). Aussicht auf Heilung eines MDS besteht bis heute ausschließlich durch eine Blutstammzelltransplantation (SZT). In den letzten Jahren haben sich die Behandlungsmöglichkeiten für MDS ausgehend von der Chemotherapie jedoch deutlich verbessert. Durch ein wachsendes Verständnis der komplexen Vorgänge, die zur Entstehung der Erkrankung beitragen, konnten neue Therapieansätze entwickelt und klinisch erfolgreich umgesetzt werden. Beispielsweise können epigenetische Therapien mit sogenannten demethylierenden Substanzen oder immunmodulierenden Substanzen die Fehler in der Erbsubstanz der genetisch veränderten kranken Zellen teilweise beheben.

Weitere innovative Therapieansätze befinden sich derzeit in der klinischen Entwicklung.

Für die Therapieentscheidung ist die Prognoseabschätzung mittels Prognosemodellen von großer Bedeutung (IPSS, IPSS-R). Für die Auswahl der Behandlung wird zwischen Niedrigrisiko- und Hochrisiko-MDS unterschieden. Weitere Faktoren wie v. a. das Vorhandensein von Begleiterkrankungen spielen bei der Therapieentscheidung eine wichtige Rolle.

Ein neues Prognosemodell, der IPSS-R, berücksichtigt stärker den Einfluss chromosomaler Veränderungen und ermöglicht eine detailliertere Vorhersage zur erwarteten Lebensdauer und Fortschreiten der Erkrankung.

Die myelodyplastischen Syndrome verlaufen von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Daher ist das persönliche Gespräch mit dem behandelnden Facharzt für Hämatologie und Onkologie wichtig, um unter Berücksichtigung des Patienten-individuellen Gesundheitszustandes die optimale Therapie zu finden.

Weblinks & Literatur:

  • Weiterführende Informationen zu myelodysplastischen Syndromen finden Sie auf unserer Website www.myelodysplastischesyndrome.de.
  • Patienteninformationen zu MDS zum Bestellen und Herunterladen erhalten Sie bei service.celgene.de.
  • MDS – Myelodysplastische Syndrome, Informationen für Patienten und Angehörige, Ein Ratgeber der Deutschen Leukämie- und Lymphom-Hilfe e.V., Bonn.